家住臺北的王女士,有一個4歲的兒子,因為上班比較忙,所以就讓孩子奶奶來照顧他。有天王女士還在上班,就接到婆婆電話說孩子昏倒了,焦急的王女士便急忙回家帶孩子去了醫院。

經醫生診斷,原來是兒子患有先天蠶豆病,孩子的奶奶上午買了蠶豆,便煮了給孩子吃了幾個......

無獨有偶,同事家孩子上周剛出生,黃疸指數嚴重超標,經過檢查發現是蠶豆病引起的,需要輸白蛋白,不理想的話就要換血。

同事在婚前檢查的時候,就知道自己是蠶豆病攜帶者,所以黃疸指數超高以後第一時間就查了蠶豆病,也算是治療及時了。

蠶豆病的孩子,千萬不能吃蠶豆及蠶豆類產品,否則會發生溶血,非常危險。今天就來瞭解下蠶豆病。

什麼是蠶豆病

蠶豆病的專業術語是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症,簡單的說就是吃了蠶豆以後會發生嚴重的溶血。

主要症狀表現就是:噁心、乏力、嘔吐、皮膚發黃、尿液呈醬油色。嚴重的甚至會出現少尿、無尿、腎功能衰竭,導致死亡。

而對新生兒來說,黃疸指數過高也可能是蠶豆病的一種症狀表現。全世界約2億人有蠶豆病。

蠶豆病傳男不傳女?

蠶豆病是X染色體隱形遺傳病,女性的染色體是XX,男性染色體是XY。如果媽媽是蠶豆病攜帶者,一條X染色體有G6PD缺乏,而爸爸是正常的,則:

生女兒:

兩條正常X染色體結合,女兒是正常的,不會有蠶豆病也不會成為蠶豆病攜帶者;

G6PD缺乏的X染色體和爸爸正常的X染色體結合,女兒是蠶豆病攜帶者;

生兒子:

正常X染色體和爸爸的Y染色體結合,兒子沒有蠶豆病;

G6PD缺乏的X染色體和爸爸的Y染色體結合,寶寶是蠶豆病兒。

所以,在蠶豆病發病的患者中,男孩佔絕大多數。

蠶豆病能檢查出來嗎?

能,就像同事一樣,婚檢的時候就查出來自己是蠶豆病攜帶者,所以寶寶出生後黃疸高直接就想到蠶豆病引起的了。

而在新生兒篩查體檢時,也有專門檢查葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的專案,不放心的家長去給寶寶做個檢查。

如果不知道寶寶有沒有蠶豆病,在給寶寶吃蠶豆後一定要注意多觀察,一有不對勁裡面送醫院。蠶豆病屬於於發病急,來勢洶洶的那種,一定要小心。

蠶豆病寶寶不能吃什麼?

1、蠶豆及其類製品

凡是和蠶豆相關的食物,都不可以吃。無論是新鮮的還是煮熟的,或者是那些包括蠶豆粉之類的調料或者零食,統統禁止食用。也要儘量避免在蠶豆開花、結果、收穫季節到蠶豆種植地,因為蠶豆花粉同樣能引起嚴重溶血反應。

2、人工食用色素

據美國醫學界有關報導,在長期、大量攝入人工食用色素的情況下,也會導致蠶豆病患者產生溶血。但是,天然有色食品是不會產生危險的,如葡萄、草莓等。

3、苦瓜

苦瓜雖然危險程度不及蠶豆,但是苦瓜仍可以使某些蠶豆患者發病。為了慎重起見,還是應列在兒童以及新生兒的禁忌食品當中。

4、大量花生及一些豆類

雖然說食用花生及一些蠶豆之外的豆類不會對寶寶造成什麼影響,但是不要在短時間之內大量攝入,也要避免與多種氧化性較強東西同時攝入,增加發病的危險。

如果是蠶豆病寶寶應該怎麼辦?

蠶豆病寶寶的家長也不要太慌張,日常讓寶寶遠離一切蠶豆食物,包括新鮮蠶豆、豆瓣等,也不要接觸盛開的蠶豆花,現在4-5月份正是蠶豆上市的季節尤其要注意。

而如果寶寶還在吃母乳,那媽媽自己也不能吃蠶豆類食品。另外,蠶豆病寶寶如果有要用藥,也要提前告訴醫生,防止藥物中有對蠶豆病寶寶過敏的成分。

從給寶寶添加輔食開始,寶寶每嘗試一種新食物,爸爸媽媽們都要注意觀察寶寶有沒有食物過敏的反應,添加新輔食時,要一樣一樣添加,不要一次性給寶寶嘗試好幾種新食物,如果發生過敏現象,找過敏源就比較麻煩了。

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