得了這種病生不如死,連眼皮都抬不起來!出生到百歲都可能得

健康時報客戶端 2018-06-16 19:16:44

本文專家:

張華,北京醫院神經內科主任醫師

擅長:重症肌無力、多發性硬化等神經免疫病

出診時間:周一上午(特需門診)、周三上午(專家門診)

殷劍,北京醫院神經內科副主任醫師

擅長:重症肌無力、多發性硬化、視神經脊髓炎、炎性肌肉病、中樞神經系統白質和脫髓鞘疾病等

出診時間:周三下午

(健康時報記者 毛圓圓)四肢無力、表情僵硬、吞咽困難、飲水咳嗆,甚至連眼皮都抬不起來,這是重症肌無力(MG)!

“很多人都不知道這個病,我也是在雲南支教時,看到一個孩子眼皮抬不起來,都是用手去抬眼皮,這才了解了這個病。”知名演員張曉龍說道。6月15日是“重症肌無力關愛日”,健康時報記者走進北京醫院,與演員張曉龍一起關注

圖自張曉龍微博

任何年齡都可能發生重症肌無力

重症肌無力,是一種慢性自身免疫性疾病,“在中國,大多數重症肌無力患者會出現眼皮下垂、看東西雙影、看東西覺得眼動受限、表情發僵、吞咽障礙、四肢無力,其中還有一個明顯特徵是‘晨輕暮重’,也就是下午或勞累後加重,晨起或休息後減輕。”北京醫院神經內科副主任醫師殷劍介紹。

重症肌無力的發病原因主要是和患者胸腺感染有關,北京醫院神經內科主任醫師張華解釋,當患者身體產生了一種不正常的抗體,就可能引發了重症肌無力。而且,這種罕見病在任何年齡都可以發病,最小的患者是新生兒,北京醫院最高診斷99歲新發病肌無力。目前,重症肌無力的發病人群,女性多於男性,男女比例是1:2,女性在20歲~40歲發病較多,男性在40歲以後發病比較多。

重症肌無力危象死亡率已達1%以下

過去,重症肌無力被稱為“第二癌症”、“難治之症”,“在80年代,重症肌無力一旦出現危象,死亡率可以達到80%~85%,但是現在在我們病房治療的患者,死亡率可以達到1%以下。所以,重症肌無力患者不必恐慌這種罕見病”,張華主任談道。

“治療重症肌無力手段越來越多,藥物可以幫助多數患者迅速緩解肌無力的症狀,比較重的患者還可以應用血漿置換或者大劑量免疫球蛋白等治療,經過綜合治療(包括胸腺切除手術等)大部分患者能夠正常生活和工作,包括能夠順利結婚生子。

切除胸腺是重症肌無力的治療手段之一,胸腺是部分重症肌無力的起始靶器官,切除了胸腺可以使一部分患者體內的重症肌無力抗體降低,對重症肌無力起到一定的治療作用,也有一小部分患者胸腺切除可能不能獲益,也可能引起重症肌無力加重甚至引起肌無力危象。”

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殷劍主任介紹,從症狀上區分,重症肌無力患者的主要表現是肌肉無力,其累積的肌肉萎縮是很少見的,而漸凍症患者的症狀則會從無力、易疲勞等症狀,逐漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難;其次,漸凍症很少會出現“晨輕暮重”的情況,不會像重症肌無力的症狀那樣,一會好一會壞,上午好下午不好,前幾個月好後幾個月不好,漸凍症的病情一般是會一直加重的。

從愈後上區分,重症肌無力患者和漸凍症患者的愈後明顯不同,中華醫學會神經病學分會主任委員崔麗英等公布的3項單中心研究數據顯示,我國“漸凍人症”患者平均年齡約為53歲,實際平均生存期(30.5±20)個月,預計平均生存期89.4個月,國外患者平均年齡在60歲左右,平均生存期為42個月。而MG病人的預期壽命只比正常少1年~2年。

編輯:齊鈺

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