男嬰心髒畸形可能活不過3個月,手術後靠“人工心肺”起死回生!

原創 家庭醫生在線 2018-06-12 15:22:41

看著眼前這位襁褓中的男嬰,吃奶有力、呼吸平穩,在爸爸懷裡安靜呆著,我們怎麼也想不到,在上個月他經歷了一場驚心動魄的“保心”攻堅戰。男嬰患有少見的嚴重先天性心髒病,出生後隨時可能出現嚴重缺氧發作危及生命。在當地醫院無法救治,被轉送到廣州中山大學附屬第一醫院。

(手術後的林寶寶)

日前,中山一院心髒外科、麻醉科、體外循環、心兒科等多學科聯合,成功為男嬰實施心髒矯形手術,並通過ECMO(體外膜肺氧合)輔助技術治療讓其順利渡過危險期。據悉,這名男嬰手術時只有2個多月大,3.8公斤重,這是廣東省乃至華南地區體重最輕的嬰幼兒在術後使用ECMO的成功案例。

(由左至右:林寶寶的父親,中山大學附屬第一醫院心髒外科學科帶頭人張希教授,心髒外科徐穎琦教授)

男嬰心髒先天畸形 不及時手術將沒命

男嬰來自揭陽,化名林寶寶,出生後不久,父母就發現他一哭鬧就出現周身紫紺、吮奶費力、反復咳嗽、氣促等異常表現。當他滿月時,體重竟然比出生時還輕,林爸爸和林媽媽隱隱感到不妙,決定帶寶寶去醫院檢查。

當地醫生檢查發現,患兒患有嚴重的紫紺型先天性心髒病,完全性肺靜脈異位引流(心內型),同時還帶有房間隔缺損、室間隔缺損、重度肺動脈高壓、左心室發育不良等多種疾病,隨時可能出現嚴重缺氧發作危及生命,當地醫生建議患兒立即到上級醫院手術治療。

中山大學附屬第一醫院心髒外科學科帶頭人張希教授透露,接診到該患兒時,患兒已經有2個月大了,有明顯的呼吸困難症狀,心髒CT發現,患兒原本四根肺靜脈應該迴流至左心房,現在全部經冠狀靜脈竇迴流至右心房,而左心僅僅通過細小的房間隔及室間隔缺損供血,左心室較同齡兒明顯減小,右心因長期超負荷出現明顯的擴大,肺動脈壓達101mmHg,病情十分危重。

也就是說,患兒有4根長本應在左心房的血管,卻長到右心房去了,導致血液無法正常流到左心房,左心僅通過細小的房間隔及室間隔缺損供血,供血通道只有3毫米,時間一長就會導致左心發育不良,而右心超負荷運作衰竭。中山大學附屬第一醫院心髒外科徐穎琦教授介紹,如果這個孩子不及時手術,預計活不過三個月,嚴重紫紺型先天性心髒病比較少見,而且病情危重,不手術治療大多孩子活不到1歲。

心髒矯形成功,初戰告捷!

患兒病情危重需盡快手術,可是手術難度大、風險高。由於手術時機偏晚,患兒左心發育受到累及,術後易出現急性左心衰和低心排血量綜合征,很有可能術後左心無法復跳,需要使用機械輔助裝置。另外,患兒還合並多孔型肌部室間隔缺損,增加手術操作時間及難度手術,已出現嚴重肺動脈高壓,圍術期有可能發生肺動脈高壓危象;另外,患兒營養狀態差,麻醉穿刺及圍術期護理難度大,容易出現相關並發症。

專家們經討論後制定了詳細治療方案。5月17日,由中山一院心髒外科張希教授、徐穎琦教授、熊邁教授、劉雲奇博士、李漢釗博士,麻醉科袁寶龍教授、陳宇教授,手術室龔鳳球護士長、余小曼副主任護師等組成的手術團隊,為患兒進行完全型肺靜脈異位引流矯治術及房間隔重建術,術中超聲心動圖顯示,患兒心髒畸形矯治順利完成,初戰告捷!

ECMO接力,男嬰起死回生

盡管手術順利完成了,但術前預料的情況還是發生了!因患兒左心室先天發育不良,空間太小無法支持正常心髒功能,患兒術後出現了低心排血量綜合征,無法停止體外循環輔助。

情況十分危急,不能脫機,即意味著死亡。此刻只有連接ECMO才有希望。ECMO (Extra-corporeal Mempane Oxygenation,體外膜肺氧合,俗稱“人工心肺”)是一種從體外循環技術發展出來的新的生命支持技術,能部分代替患者心肺功能,為心肺功能的恢復贏得寶貴的時間窗口。

張希教授在向患兒父母解釋病情並告知可行的治療方案之後,決定行ECMO機械輔助幫助患兒渡過難關。 體外循環科榮健教授團隊成功在患兒升主動脈和右心房插管。“只有繼續體外生命支持,才能給患兒生存下來的希望。”體外循環科主任榮健教授表示。

在體外循環團隊維護循環、精準抗凝、預防感染、鎮靜鎮痛、管路維護等精準治療下,林寶寶的病情終於穩住了,3天後成功撤除了ECMO,轉回至心兒科病房,在覃有振教授團隊的治療下恢復順利,近日將出院。

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