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ANCA陽性?醫生,我得了什麼病?

撰文丨劉雅倩

ANCA是個啥?

抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)作為一項非常重要的檢測項目,對自身免疫性疾病診斷有一定參考意義。

當患者存在腎小球腎炎、多個肺結節、長期鼻竇炎或耳炎、眶後腫塊、鞏膜炎等臨床表現時醫生可能會讓其檢測ANCA,以進一步明確病情,輔助診斷。

很多人可能都會有這樣的疑問:ANCA陽性有什麼臨床意義?陽性的話,嚴重嗎?

那麼,我們來了解一下ANCA究竟是什麼吧!

首先,要從自身免疫系統說起。正常情況下,我們自身免疫系統只對外來物質如致病菌等產生反應:比如免疫細胞會產生針對其特異性的武器—抗體,抗體與致病菌結合後引發一系列殺傷過程,最後將這個外侵者消滅。

當出現免疫系統紊亂時,免疫細胞敵我不分,產生針對自身成分的抗體,故出現了自身免疫性疾病。

ANCA檢測

ANCA是對於身體中的中性粒細胞及單核細胞胞漿成分為靶抗原的抗體。胞漿成分中作為ANCA的靶抗原有很多種,以蛋白酶3(PR3),髓過氧化物酶(MPO)最常見。

根據這些成分所在細胞漿中的位置,可區分為:

  • 胞漿型(C-ANCA),是不均勻分布在整個中性粒細胞胞漿中,主要是PR3;

  • 核周型(P-ANCA),是圍繞中性粒細胞細胞核周圍的平滑帶狀分布,主要是MPO。

通過間接免疫螢光法檢測區分C-ANCA與P-ANCA,利用酶聯免疫吸附試驗可見其內含有多種抗原成分,如PR3和MPO。

ANCA陽性有啥意義?

大概背景已經了解,那麼ANCA陽性可能是什麼疾病?

雖然C-ANCA及P-ANCA的陽性結果具有一定參考價值。但只檢測這兩種類型ANCA,不能準確區分靶抗原,故需要結合PR3-ANCA及MPO-ANCA的檢測結果,才能更準確地診斷。

ANCA陽性可能出現在以下情況:

ANCA相關性血管炎(AAV):

  • 肉芽腫性多血管炎(GPA,又稱魏格納肉芽腫)主要是C-ANCA和PR3-ANCA陽性(對於疾病診斷敏感性70%,如存在腎臟受累的GPA,則敏感性達90%)。

  • 顯微鏡下多血管炎(MPA)(發病初期水平較高,對於疾病診斷的敏感性90%)。

  • 嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA,又稱Churg-Strauss綜合徵)主要是P-ANCA和MPO-ANCN陽性 (ANCA對於其診斷有一定提示意義,敏感性僅40%)。

ANCA通常在AAV發病初期水平較高,如果患者檢測結果為陰性,但臨床表現高度懷疑為AAV,建議運用其他方法再次複查,但其檢測水平不能提示已診斷患者的疾病治療效果及緩解情況。

藥物誘導性血管炎:

他巴唑/ 甲巰咪唑、丙基硫氧嘧啶、肼苯噠嗪、米諾環素,少見如普魯卡因醯胺、別嘌醇、青黴胺、奧氮平、苯妥英鈉、美滿黴素、異煙肼、利福平等藥物均可誘發血管炎的產生,可有ANCA陽性,一般滴度較低。

其他免疫性疾病:

  • 潰瘍性結腸炎、自身免疫性肝炎、原發性硬化性膽管炎(高度特異性,診斷敏感性達90%),均以P-ANCA陽性為主,且具有一定診斷意義。

  • 系統性紅斑狼瘡、抗腎小球基底膜病、類風濕關節炎、Felty綜合徵、特發性肺間質病變和特發性肥厚性硬腦膜炎也有ANCA陽性可能,但陽性率不高,不作為診斷依據。

感染性疾病:

細菌感染(如亞急性感染性心內膜炎--草綠色鏈球菌感染、囊性纖維化--銅綠假單胞菌感染)、病毒感染(如HIV)、真菌感染(如著色真菌病)、原蟲病(如阿米巴原蟲病)等,均可能有ANCA陽性,但診斷意義不大。

無特殊臨床表現,單獨存在ANCA陽性,也可能是假陽性。可以更換檢測醫院或隨訪一段時間複查(因為檢測C-ANCA及P-ANCA的方法為定性檢測且主觀性,容易導致誤診或漏診)。

小結

綜上所述, ANCA是風濕性疾病的篩查指標,其陽性不一定是自身免疫性疾病,風濕免疫科醫生會結合患者相關臨床症狀和實驗室、影像學檢查等進行診斷及治療,因此不必過度焦慮擔心,遵醫囑治療或隨診即可。

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參考文獻:

[1] 中國醫師協會風濕免疫科醫師分會自身抗體檢測專業委員會, 抗核抗體檢測的臨床應用專家共識 %J 中華檢驗醫學雜誌 %J Chinese Journal of Laboratory Medicine, 41 (2018) 275-280.

[2] J. Savige, M. Trevisin, W. Pollock, Testing and reporting antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) in treated vasculitis and non-vasculitic disease, J Immunol Methods, 458 (2018) 1-7.

本文首發丨醫學界風濕與腎病頻道

責任編輯丨卡帶

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