2023-08-16

編者按

為幫助肝病領域臨床醫生和科研人員及時更新學術知識和掌握科研動向，《國際肝病》與《臨床與轉化肝臟病雜誌》（Journal of Clinical and Translational Hepatology，JCTH）聯合推出「期刊共讀」欄目，每周精選1篇文獻，解讀亮點和摘選重點，希望對提高臨床診療水平、啟迪科研思維和提升寫作能力均能有所裨益。本期分享JCTH於2023年7月24日發表的《肝內膽管癌病理診斷專家共識（2022版）》（英文版）[1]，重點解析共識亮點和推薦意見。

為了更好地回應臨床需求和關切，提高我國肝癌病理診斷的均質化水平，在病理、外科、腫瘤和基礎學科的三位院士的指導和四十餘位專家的通力合作下，繼《原發性肝癌規範化病理診斷指南（2015版）》發表後，《肝內膽管癌病理診斷專家共識（2022版）》也如期而至。

對接WHO標準，展現中國特色，構建中國肝癌規範化病理診斷體系─《肝內膽管癌病理診斷專家共識（2022版）》共讀

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共識編寫亮點

我國學者在制定肝癌病理診斷規範過程中，既注重吸取國內的成果經驗，又強調對接WHO病理分類標準。在肝細胞癌病理診斷規範中，提出了有中國特色的肝癌大體標本「7點」基線取材方案和微血管侵犯病理診斷與分級方案。

在《肝內膽管癌病理診斷專家共識》中，則以WHO病理分類中的肝內膽管癌診斷內容為基礎，結合我國肝細胞癌病理診斷規範要點，以病理診斷的難點和疑點以及臨床關注點為抓手，對2019版WHO病理分類進行了細化、解讀和補充（表1），圍繞肝內膽管癌的組織學亞型診斷、免疫組化診斷譜、藥物分子靶點檢測（圖1）等內容提出了9條推薦意見，以期改變國內肝內膽管癌規範化病理診斷薄弱的現狀，為肝內膽管癌的診治提供有價值的病理學依據。

共識推薦意見

推薦1：肝內膽管樹可分為終末膽管群（赫令管-細膽管）、小膽管群（小葉間膽管-隔膽管）和大膽管群（區膽管-段膽管），以此構成肝內膽管癌病理診斷的組織學和解剖學基礎。

推薦2：肝內膽管癌的大體類型與組織學亞型有關；對腫塊型和混合型肝內膽管癌採用「7點」基線取材；對管周浸潤型肝內膽管癌取材時，重點對受侵膽管壁與肝實質交界處以及膽管切緣取材，以檢查肝內膽管癌的累及範圍和是否存在癌前病變。

推薦3：大膽管型肝內膽管癌以立方形或柱狀細胞為主，含黏液性胞質，排列成不規則腺管狀，纖維間質豐富，呈浸潤性生長，常伴淋巴結轉移；免疫組化S100P、MUC5AC等陽性，黏液染色陽性；分子變異以KRAS突變常見；臨床預後差。

推薦4：小膽管型肝內膽管癌以立方形-低柱狀細胞為主，多呈密集的小腺管結構，缺乏黏液分泌，可有多種組織學變異，少有侵犯和轉移；免疫組化CRP、N⁃cadherin等陽性，黏液染色陰性；代表性分子靶點為IDH1/2突變和FGFR2基因融合/重排；手術預後較好。

推薦5：細膽管癌由小立方形細胞構成，呈稀疏分支狀排列的小導管狀，陷於透明變性的纖維間質內；免疫組化和分子變異類似小膽管型肝內膽管癌；侵襲性較低，手術預後較好。

推薦6：伴膽管板畸形型肝內膽管癌由小立方形-低柱狀細胞組成，不規則囊狀擴張腺腔內可有息肉狀突起；免疫組化和分子變異類似小膽管型肝內膽管癌，更常見ARID1A突變；侵襲性低，手術預後較好。

推薦7：肝內膽管癌呈高度異質性，建議選擇「S100P+MUC5AC+CRP+N⁃cadherin」標誌物組合輔助組織學分型診斷。

推薦8：推薦結合肝內膽管癌的組織學分型特點開展相應的藥物靶點檢測，為臨床肝內膽管癌個體化治療提供分子病理學依據。

推薦9：在肝內膽管癌的病理診斷報告中，注重描述與肝內膽管癌術後復發和轉移風險以及臨床制定診療方案相關的病理特點，建議使用病理診斷報告模板，以提高肝內膽管癌病理診斷的同質化水平。

參考文獻：

[1] Wang H, Chen J, Zhang X, Sheng X, Chang XY, Chen J, et al. Expert Consensus on Pathological Diagnosis of Intrahepatic Cholangiocarcinoma (2022 version). J Clin Transl Hepatol. Published online: Jul 24, 2023. doi: 10.14218/JCTH.2023.00118.

團隊簡介

第一作者

王瀚

海軍軍醫大學東方肝膽外科醫院病理科主治醫師

中國抗癌協會腫瘤病理專業委員會肝臟病理學組委員兼秘書

第一/共同第一作者發表論文20餘篇

陳駿

南京鼓樓醫院病理科副主任、主任醫師
中國臨床腫瘤學會肝癌委員會、膽道腫瘤委員會委員
中華醫學會消化病學分會消化病理學組委員
中國抗癌協會腫瘤病理專業委員會肝臟病理學組委員

張欣

復旦大學附屬中山醫院病理科主治醫師

中國抗癌協會肝癌專業委員會病理學組委員兼秘書

第一作者/通訊作者發表論文近20篇

盛霞

復旦大學附屬閔行醫院病理科主任、主任醫師

中國抗癌協會肝癌專業委員會病理學組副組長

中國抗癌協會腫瘤病理專業委員會肝臟病理學組委員兼秘書

第一及通訊作者發表SCI論文10餘篇

通訊作者

紀元

復旦大學附屬中山醫院病理科副主任、分子病理中心主任、主任醫師

中國抗癌協會肝癌專業委員會病理學組組長

中國抗癌協會腫瘤病理專業委員會肝臟病理學組副組長

叢文銘

海軍軍醫大學東方肝膽外科醫院病理科首任主任、主任醫師、教授

國家衛健委《原發性肝癌診療指南》編寫委員會病理學組組長

牽頭制定《原發性肝癌規範化病理診斷指南》、《肝內膽管癌病理診斷專家共識》

主編專著6部，以第一完成人獲國家科技進步三等獎、上海市科技進步一等獎、上海醫學科技一等獎、軍隊醫療成果一等獎

期刊簡介

Journal of Clinical and Translational Hepatology（JCTH，《臨床與轉化肝臟病雜誌》，pISSN: 2225-0719, eISSN: 2310-8819）是由重慶醫科大學附屬第二醫院主辦，Xia & He Publishing Inc. （華譽出版社）出版的英文學術期刊，主要收錄肝病領域的臨床或轉化相關的研究論文、綜述、述評等。